Ciencia, Neurociencia 


Neuropsicología de las demencias (IV): Demencia frontotemporal

¿Demencia y no déficit en la memoria? Suena bastante raro si tenemos en cuenta la asociación que hay entre sufrir demencia y olvidarse de todo. La demencia frontotemporal (DFT, en adelante) no tiene como cuadro inicial la pérdida de memoria, sino el trastorno precoz de la conducta social.

Dentro de la DFT en general, se establecen dos variantes:

  • Demencia frontotemporal (variante frontal)
  • Demencia semántica (DS) o afasia primaria fluente progresiva (variante temporal)

Demencia frontotemporal (variante frontal)

En las fases incipientes de este tipo de demencia, las lesiones degenerativas suelen afectar la región frontal ventromedial u orbitofrontal, con relativa preservación de la región dorsolateral hasta estadios más avanzados.demencia frontotemporal

Los pacientes se encuentran bien orientados en el espacio y tiempo, tienen preservadas las funciones visuoespaciales, las praxias ideomotoras, la percepción y su memoria autobiográfica.

Los criterios diagnósticos pueden ser:

  • Pérdida de las normas de comportamiento social
  • Deterioro de la capacidad de autorregulación de la conducta
  • Embotamiento emocional y déficit de instrospección

Estos criterios se asocian a estas características:

  • Pérdida del cuidado e higiene corporal
  • Rigidez e inflexibilidad mental
  • Distraimiento y falta de persistencia
  • Hiperoralidad y cambios alimentarios
  • Conducta perseverativa y estereotipada
  • Conductas de utilización

La exploración neuropsiquiátrica debe completarse con una exploración neuropsicológica, con especial énfasis en el lenguaje. La forma más habitual de presentación se caracteriza por una reducción de la espontaneidad y de la fluencia verbal; el paciente no inicia conversaciones de forma espontánea o se limita a frases cortas, lacónicas o mediante sentencias estereotipadas, por ejemplo “no lo sé”. El trastorno del lenguaje se agrava de forma progresiva con la aparición de estereotipias verbales, concretismo, ecolalia, palilalia (repetición sostenida de una misma palabra o frase).

Demencia semántica o variante temporal 

Consiste en un síndrome degenerativo focal que se caracteriza por un deterioro selectivo de la memoria semántica, que causa anomia grave con parafasias semánticas y alteración de la comprensión de palabras aisladas o escritas. El déficit semántico no se circunscribe sólo al lenguaje pues los pacientes pueden tener dificultades para reconocer caras familiares, objetos, olores, sabores y sonidos ambientales.

Las características diagnósticas principales son:

  • Lenguaje espontáneo fluido, pero vacío de contenido
  • Alteración del conocimiento del significado de las palabras
  • Parafasias semánticas
  • Prosopagnosia
  • Agnosia asociativa
  • Ausencia de un trastorno de la percepción
  • Preservación de la repetición de palabras sencillas
  • Perseveración de la capacidad de lectura y escritura mediante el dictado de palabras regulares

Con esta serie se da por finalizada el bloque de las cuatro demencias principales unidas a éstas, aunque menos prevalentes también existen las demencias subcorticales (enfermedad de Parkinson), las corticosubcorticales y las multifocales (espongiformes).

Vía|Tirapu Ustárroz, J., Rios Lago, M., Maestú Unturbe, F., (2011) Manual de neuropsicología.Barcelona, España. Viguera Editores, S.L.

Imagen|Oriente20 (Portada)Demencia frontotemporal

En QAH| Neuropsicologia de las demencias (I): Enfermedad de alzheimer Neuropsicología de las demencias (II): demencia vascular Neuropsicologia de las demencias (III): demencia por cuerpos de Lewy

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