Salud y Deporte 


Miocardiopatías: La enfermedad de moda entre los jóvenes (II)

A pesar de sus características comunes, cada una de ellas posee una morfología típica y reconocible de las cámaras cardíacas y especialmente aplicable al ventrículo izquierdo en la mayoría de ellas aunque extensible al derecho. Considerando que el corazón es anatómica y fisiológicamente una cavidad de cuatro cámaras con volúmenes, diámetros y grosores de pared determinados, clasificamos las miocardiopatías primarias atendiendo a su configuración interna en:

  • Miocardiopatías dilatadas: las cavidades internas del corazón están dilatadas debido a los mecanismos compensatorios provocados subsecuentes a una caída del gasto cardíaco –con simplicidad: sangre bombeada– causado por una alteración de la contracción del corazón. La dilatación causa una problemática en el bombeo sanguíneo dando una insuficiencia o incapacidad del corazón para mantener bien perfundido el organismo acorde con sus demandas nutricionales.
Miocardiopatía dilatada

Miocardiopatía dilatada

  • Miocardiopatías restrictivas: las paredes del corazón son rígidas y están engrosadas lo que provoca una dificultad añadida en la relajación del ventrículo durante la diástole lo que supone que no se pueda bombear bien la sangre. Las válvulas mitral y tricúspide también están afectas. Existen causas conocidas que provocan este cuadro como sería la endocarditis de Löffler, fibrosis endomiocárdica y enfermedades infiltrativas y de depósito como la amiloidosis, la sarcoidosis y la hemocromatosis. También es frecuente que se produzca, al igual que la pericarditis constrictiva, en radioterapia de tumores pulmonares.
Insuficiencia mitral en una miocardiopatía restrictiva

Insuficiencia de la válvula mitral en una miocardiopatía restrictiva

  • Miocardiopatías hipertróficas: aumento considerable del grosor de la pared del ventrículo izquierdo con desorganización estructural y disminución en general de la cavidad, sumado a una obstrucción del tracto de salida hacia la arteria aorta debido a un efecto Venturi por SAM de la válvula mitral –hemodinámicamente, con un estrechamiento entre medias de dos canales más anchos se produce una aspiración por hipervelocidad del flujo. En este caso lo que ocurre es que el velo cercano al septo interventricular de la válvula mitral se aposiciona o se succiona taponando la salida del ventrículo izquierdo hacia la arteria aorta–. Además, también existe una isquemia miocárdica relativa –disminución del flujo sanguíneo necesario para mantener el miocardio bien oxigenado y nutrido– causado sinérgicamente por el crecimiento del miocardio y por lo tanto una mayor masa que demanda oxígeno y por la obstrucción de la salida del ventrículo izquierdo con la subsiguiente disminución del flujo sanguíneo a esta zona. Tiene una fuerte asociación familiar y alto riesgo de provocar muerte súbita.
Miocardiopatía hipertrófica

Miocardiopatía hipertrófica

  • Displasia arritmógena del ventrículo derecho o DAVD: atrofia del miocardio de la pared libre –la que no forma septo interventricular– del ventrículo derecho con incapacidad para contraerse y que es reemplazado por tejido fibrograso. Aparecen dilataciones de la pared hacia el exterior con forma de saco denominadas aneurismas saculares y una dilatación general del ventrículo derecho que no bombea eficientemente la sangre. Resulta particularmente peligroso porque se producen arritmias ventriculares en forma de taquicardias sostenidas –más de 100 lpm durante más de 30 segundos– que son potencialmente letales si generan a fibrilación ventricular.
ECG típico de la DAVD con sus características ondas Épsilon

ECG típico de la DAVD con sus características ondas Épsilon

  • Miocardiopatía no compactada: el miocardio aparece engrosado presentando dos capas bien diferenciadas, una delgada y compactada y otra más gruesa con desestructuración no compactada que suele tener además trabeculación. La aparición de recesos en el ventrículo con flujo sanguíneo también suele ser común. El ventrículo izquierdo se presenta dilatado aunque no siempre es disfuncionante. La alteración que origina esta patología se produce mediante la mutación de un gen implicado en la maduración del miocardio. Las arritmias y los accidentes tromboembólicos son frecuentes y pueden causar muerte súbita.
Miocardiopatía no compactada en pieza anatomopatológica de autopsia y en histología

Miocardiopatía no compactada en pieza anatomopatológica de autopsia y en histología

  • Miocardiopatía de estrés, de Tako-Tsubo o Síndrome del corazón roto: es un cuadro clínico muy peculiar que se asemeja poderosamente a un infarto agudo de miocardio debido a que también presenta un dolor precordial intenso de aparición brusca y una elevación del segmento ST e inversión de onda T en el electrocardiograma; sin embargo, diferencialmente presenta hallazgos propios: afecta habitualmente a mujeres de 50 años sin enfermedad coronaria significativa sometidas a eventos de estrés emocional o físico que preceden la aparición del dolor. Si bien, la característica más importante es la aquinesia/disquinesia apical reversible o apical balloning de la parte apical del ventrículo izquierdo sumado a un fenómeno de aturdimiento miocárdico. Explicando estos hallazgos, se sospecha que el sistema nervioso simpático es el responsable mediante un mecanismo de elevación de las catecolaminas –adrenalina/noradrenalina o epinefrina/norepinefrina en la bibliografía anglosajona– ya que se han objetivado altos niveles en sangre precedentes a la clínica, que efectivamente podrían producir ese fenómeno isquémico transmural reversible –potenciado por la disminución de estrógenos en mujeres postmenopáusicas–.
Miocardiopatía Tako-Tsubo denominada así por la forma similar a los recipientes para cazar pulpos en Japón

Miocardiopatía Tako-Tsubo denominada así, por sus descubridores Dr. Sato y Dr. Dote, debido a la forma similar a los recipientes para cazar pulpos en Japón

La fundamental problemática de estas patologías viene dada debido a que pueden ser silentes y asintomáticas sin producir clínica durante bastante tiempo y a su vez debutar con una muerte súbita como primer síntoma de su padecimiento. Sin embargo en otras ocasiones producen síntomas como: dolor torácico al ejercicio, disnea de esfuerzo –fatiga–, palpitaciones o arritmias taquicardizantes y presíncopes o síncopes, entre otros.

Otra cuestión importante es que su prevalencia en la población es de 1:5000 y que están claramente subestimadas en las organizaciones sanitarias si tenemos en cuenta que es la primera causa de muerte súbita cardíaca en deportistas a edad temprana, es decir, en sujetos jóvenes sanos y entrenados generalmente de menos de 35 años en los que no existen sospechas diagnósticas fiables de enfermedad.

Desgraciadamente, es difícil diagnosticarlas cuando no aparece un cuadro sugerente de miocardiopatía y los síntomas que presentan son habitualmente genéricos y comunes para la mayoría de enfermedades cardíacas por lo que una miocardiopatía es diagnosticada por exclusión de otras causas más frecuentes.

Una medida que ayudaría enormemente a reducir los eventos mortales por miocardiopatía sería realizando precozmente un cribado diagnóstico en aquellos sujetos jóvenes y bien entrenados que presenten algún síntoma sugerente por genérico que pueda ser. El screening ser haría por ecocardiografía ya que:

  • Es rápido y repetible.
  • No es invasivo.
  • Permite ver los cambios estructurales en el miocardio.
  • No es tan costoso como otras pruebas.
  • Es el Gold Standard –test diagnóstico más preciso posible, sin restricciones y bajo condiciones razonables–.
  • Como contrapartida: es operadordependiente.
Ecografía cardíaca o ecocardiografía

Ecografía cardíaca o ecocardiografía

Además, si ampliamos esta prueba de forma temprana a adolescentes federados en diferentes deportes, aunque habría que estudiar el coste-beneficio, prácticamente evitaríamos las muertes súbitas prematuras por miocardiopatía y podríamos tratarlas de una forma segura y conservadora mediante antiarrítmicos, betabloqueantes/antagonistas del Ca+ y limitación del ejercicio, o en los casos más severos mediante la implantación de un marcapasos DAI o bien transplante.

Sea como fuere y trágicamente, las miocardiopatías primarias comienzan a ser la enfermedad de moda entre los jóvenes deportistas.

 

Vía|Bonow, Mann, Zipes, Libby. (2013). En Braunwald: tratado de cardiología, Parte VII: Enfermedades del corazón, el pericardio y el lecho vascular pulmonar, 68. Miocardiopatía dilatada, restrictiva e infiltrante, 69. Miocardiopatía hipertrófica. España: Elsevier.

Imágenes|MCD, MCR, MCH, DAVD, MCNC, SD.BH, Ecocardio

En QAH|Miocardiopatías: La enfermedad de moda entre los jóvenes (I), Muerte súbita cardíaca: Un enemigo invisible y letal.

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