Ciencia, Neurociencia 


Encefalitis letárgica, citoarquitectura cerebral y neuronas de von Economo

Constantin von Economo (1876-1931) fue un psiquiatra y neurólogo austriaco de origen griego. Nació el 21 de agosto de 1876 en Bräila, Rumanía. Cuando tenía 1 año, su familia se mudó a Trieste, Austria, donde pasó su infancia.  Desde pequeño hablaba varios idiomas de forma fluente (griego, alemán, francés, italiano e inglés). Su familia pertenecía a la nobleza por lo que ostentó el título de barón. A instancias de su padre, comenzó estudios de ingeniería que abandonó pronto para estudiar medicina, graduándose en 1901. Estudió neurología, histología y psiquiatría en París, y trabajó y se formó con eminentes científicos, como Kraepelin o Alzheimer en Europa durante varios años, para regresar posteriormente a su país en 1906 y trabajar como asistente en la Clínica de Psiquiatría y enfermedades nerviosas del Hospital General de Viena, obteniendo su habilitación en 1913, y donde trabajó el resto de su vida.

Contrajo matrimonio con la princesa Karoline von Schönburg-Hartenstein a los 43 años y fue profesor de Psiquiatría y Neurología desde 1921 en la Universidad de Viena. Publicó más de 150 trabajos sobre diversas patologías como corea, síndrome de Wilson, neuritis óptica, esclerosis múltiple, parálisis progresiva, etc. En los últimos años de su vida estuvo muy interesado en la evolución neuroanatómica y su relación con la cultura, la inteligencia  y la evolución futura del cerebro humano. Fue nominado al premio Nobel de medicina en 1926, 1930 y 1932. Von Economo no sólo fue un eminente científico, sino un avezado piloto. Muy interesado por la aeronáutica, fue presidente del club aéreo austriaco y sirvió en la I Guerra Mundial en el frente ruso como piloto. Fue requerido en Viena en 1916 para ejercer de médico militar en pacientes con daño cerebral, donde vio los primeros casos de encefalitis letárgica. En 1931 inauguró el Instituto de Investigación Cerebral de Viena que dirigiría tan sólo durante 5 meses, pues murió, el 21 de octubre, víctima de las secuelas que le produjo un ataque al corazón a la edad de 55 años.

von economo

Figura 1. Constantin
von Economo.

Debemos a von Economo tres grandes aportaciones científicas:

– La descripción de la encefalitis letárgica:

Von Economo describió esta enfermedad en 1917. La encefalitis letárgica es una forma atípica de encefalitis que causó una epidemia entre 1915 y 1927 con millones de muertos en todo el mundo, sobre todo en Europa y Norteamérica. Los que sobrevivieron, quedaron en un estado de semiinconsciencia del que algunos salieron a finales de los años sesenta por el tratamiento de Oliver Sacks, con el fármaco L-DOPA que se usa para la enfermedad de Parkinson, pero la mejoría duró poco tiempo, como se describe en la película Despertares (Awakenings, Penny Marshall, 1990). La encefalitis letárgica se caracteriza por fiebre, dolor de cabeza y de garganta, visión doble, respuestas físicas y mentales retardadas, inversión del sueño, catatonia y fatiga. En casos graves, los pacientes pueden entrar en un estado comatoso (mutismo y akinesia). Los pacientes pueden también experimentar movimientos oculares anormales, parkinsonismo, debilidad en la parte superior del cuerpo, dolor muscular, temblores, rigidez de cuello, y cambios conductuales incluida la psicosis. Esta forma de encefalitis ataca a la sustancia negra del sistema nervioso. Hasta hace muy poco se desconocía su causa, pero en 2008, Vilensky y su grupo descubrieron que se debe a la mutación de la bacteria streptococus. El pronóstico y el curso de la enfermedad son variables, sin que exista en la actualidad un tratamiento específico.

encef

Figura 2. Publicación de
von Economo sobre
la encefalitis letárgica.

– Su contribución a la citoarquitectura del cerebro:

Después de los intentos de Meynert o Broadmann de mapear el cerebro, von Economo inició su propio proyecto en 1912, publicando su monumental trabajo en 1925 Cytoarchitectonics of the Adult Human Cerebral Cortex, junto a Georg Koskinas, en dos volúmenes de más de 800 páginas y un atlas que ha sido reeditado en 2008. Es interesante comentar que para él existen 7 lóbulos en el cerebro, además de los cuatro ampliamente conocidos (frontal, parietal, temporal y parietal), señalaba como lóbulos, la ínsula, el límbico superior, y el límbico inferior o hipocampo.

Constantin_von_Economo's_cytoarchitectonic_chart_of_the_human_brain

Figura 3. Citoarquitectura cerebral
según von Economo.

– El descubrimiento de las Neuronas de Von Economo:

Las neuronas de von Economo (VENs, por sus siglas en inglés) conocidas también como neuronas en huso (spindle neurons) fueron identificadas por este científico en 1929. Se trata de un tipo de neuronas, más grandes de lo habitual, con un soma fusiforme que se estrecha gradualmente para dar lugar a un axón apical y una sola dendrita en el polo opuesto. Se encuentran en el cingulado anterior y en la ínsula, zonas muy relacionadas con la información que llega a través de los sentidos, el procesamiento de necesidades básicas y la generación de emociones sociales. Estas zonas están especialmente implicadas en la empatía, toma de decisiones, emociones y su experiencia subjetiva, y la conciencia. Por lo que podría decirse que están relacionadas principalmente con la cognición social. Recientemente se han encontrado en el córtex dorsolateral, relacionado con las funciones ejecutivas y la memoria operativa. Estudios recientes han constatado la relación de estas neuronas con diversos comportamientos en trastornos como el alzheimer, el autismo o la esquizofrenia.

Spindle-cell (1)

Figura 4. Neurona de
von Economo.

Resulta sorprendente que este tipo de células también se encuentren en estas mismas áreas en el cerebro de los homínidos superiores, las ballenas, los delfines y los elefantes, lo que apunta a la existencia de estas neuronas especializadas en mamíferos muy inteligentes y que evolucionaron en relación al surgimiento de comportamientos sociales,  los experimentos que muestran que estas especies se reconocen en un espejo, denotan que poseen además algún tipo de conciencia de sí mismos.

Sin nombre

Figura 5. Elefante, ante un espejo, tocando con su
trompa una cruz pintada en su cabeza.

* Via| Allman, JM, et al. (2005). Intuition and autism: a possible role for Von Economo neurons. TRENDS in Cognitive Sciences,9 (8); Allman, JM, et al. (2010). The von Economo neurons in frontoinsular and anterior cingulate cortex in great apes and humans. Brain Struct Funct, 214:495–517; Nimchinsky, A, et al. (1999). A neuronal morphologic type unique to humans and great apes. Neurobiology, Anthropology, 96: 5268-5273; Triarhou, LC (2007). History of Neuroscience: Constantin von Economo (1876-1931). IBRO History of Neuroscience.

* Imagenes| Portada: Constantin von Economo, Publicación sobre la encefalitis letárgicaNeurona de von EconomoCitoarquitectura cerebral,Elefante

* En QAH| Red neuronal: la clave de lo que somos

RELACIONADOS